أمراض عصبية عضلية

مدير العيادة: د. سيلفي بيك، أخصائية التأهيل

هاتف لحجز الأدوار:  02-6494-321

البريد الالكتروني: op@alyn.org

 

طاقم العيادة:

  • طبيب أعصاب
  • أخصائي التنفس الاصطناعي (حسب الحاجة)
  • أخصائي عظام
  • العلاج الطبيعي
  • العلاج الوظيفي
  • عاملة اجتماعية

 

العيادة الوحيدة متعددة الطواقم من نوعها في إسرائيل لعلاج الأطفال المصابين بأمراض الجهاز العصبي والعضلات التي تسبب لهم صعوبات في الوظيفة الحركية:

  • داء دوشين (Duchenne) وجميع أنواع الضمور العضلي.
  • SMA
  • الاعتلال العضلي (بكافة أنواعه)
  • الاعتلال العصبي (بكافة أنواعه)
  • أمراض أخرى مثل Myelitis, Guillian Barre

خلال زيارة العيادة، يمر المريض بعدد من محطات التقييم.  في نهاية اليوم يعقد طاقم المعالجين اجتماعًا مشتركًا ومناقشة متعمقة لكل مريض. يتم إرسال تقرير للعائلة مع ملخص المناقشة وتفاصيل التوصيات. بالنسبة للعائلات الناطقة بالعربية، تتم ترجمة توصيات التقرير إلى جانب التقرير باللغة العبرية.  

 

يشير "ضمور العضلات" إلى مجموعة واسعة من أمراض العضلات التي تسبب إصابات ثانوية (تتجاوز ضعف العضلات): اضطرابات الجهاز التنفسي، تطور الجنف، الضعف الوظيفي والإعاقة بدرجات متفاوتة. العامل المشترك بين جميع الأمراض في الحاجة إلى التوجيه المهني طوال مراحل المرض من أجل توقع ومنع المضاعفات الثانوية وتقليل الإعاقات الوظيفية والتطورية. 

 

هناك ثلاث مجموعات رئيسية من أمراض الضمور العضلي المعروفة:

  1. أمراض العضلات التنكسية المتقدمة: هي أمراض خلقية تظهر بتواتر متفاوت حسب التشخيص، والنوع الأكثر شيوعًا هو Duchenne Muscular Dystrophy، ويظهر بمعدل حوالي 1:3000 ولادة. النوع الثاني، Becker، يظهر بتردد 1:30,000 ولادة.
  2. أمراض العضلات الخلقية: Congenital Muscular Dystrophy, Myotonic Dystrophy ו-Congenital Myasthenia Gravis.
  3. Spinal Muscular Atrophy بدرجات متفاوتة: النوع الأول الذي يصاب فيه المصاب بالشلل التام ويعتمد على التنفس الاصطناعي أو النوع 2 + 3 مصحوبًا بدرجات متفاوتة من الضعف والعجز.

 

يوجد عدد من المراكز الطبية في إسرائيل حيث يتم تشخيص الأطفال الذين يعانون من اضطرابات عضلية خلقية، وحيث يتم إجراء الفحص الأولي، بما في ذلك خزعات العضلات والأعصاب، فحوصات التوصيل الكهربائي والفحوصات الجينية. ألين هو المركز الوحيد الذي تم بناؤه حتى يتمكن من تنسيق إدارة الدورة الطبية والتأهيلية لمن يعانون من أمراض ضمور العضلات بشكل متزامن وبالتنسيق وفقًا لاحتياجاتهم مدى الحياة.

 

تتمتع جميع العيادات, المختبرات ومنظومة المرضى الماكثين  في ألين بقدرات تأهيلية مناسبة لمن يعانون من ضمور العضلات منذ لحظة التشخيص. الهدف الأول والأهم لطاقم العلاج هو الحفاظ على الوظيفة لأطول فترة ممكنة من خلال ملاءمة وبناء المستلزمات حسب الحاجة، برنامج متابعة ووقاية من الجنف، نظام للمتابعة والتأهيل التنفسي الذي يتضمن غير- نظام تحضير الجهاز التنفسي غير الجراحي و/أو الغازي، وملاءمة الكراسي الآلية ومعدات تكنولوجيا التأهيل من أكثرها تقدمًا في العالم، بالإضافة إلى الدعم النفسي ودعم العائلات. 

 

تمتلك المستشفى بنية تحتية فريدة تتيح العلاج الشامل والتقييم لمرضى ضمور العضلات:

  • نظام التأهيل العام بالإضافة إلى وحدة التأهيل التنفسي للأطفال والشباب الذين يحتاجون إلى الاستعداد لمرحلة التنفس أو دراسة الاستقلال في المنزل بعد ظهور التنفس المزمن
  • إمكانية دخول المستشفى لمتابعة فحوصات وظائف التنفس أثناء النوم
  • تتكون العيادات متعددة الفرق من مهنيين ذوي خبرة واسعة في علاج الحثل العضلي. تشمل الخدمات: التقييم الوظيفي، العلاج الطبيعي، العلاج الوظيفي، التواصل وعلم النفس. بدلاً من نظام شامل لملاءمة المستلزمات، ملاءمة النقل الآلي، بناء الجبائر والأجهزة، ملاءمة المشدات الناعمة والصلبة لدعم الجسم، وملاءمة التنفس غير الغازية بطرق مختلفة وملاءمة أقنعة الوجه وفتحات التنفس
  • طاقم من أطباء الأطفال, أطباء الأعصاب, جراحة العظام والتأهيل ذوي سنوات عديدة من الخبرة في هذا المجال. إلى جانبهم هناك أيضًا معالجون طبيون متخصصون في أمراض العضلات بشكل عام وعلاجات الجهاز التنفسي والعلاج الطبيعي التنفسي بشكل خاص.
  • يوجد في منطقة المستشفى نظام إسكان للشباب المصابين بأمراض الجهاز التنفسي والمصابين بأمراض العضلات، حيث يعيش 16 شابًا، معظمهم يتنفسون عبر أجهزة التنفس الصناعي بشكل منتظم.

 

الإصابات الثانوية لضمور العضلات

شهد مفهوم دور الطب في علاج الأطفال المصابين بأمراض  بضمور العضلات ثورة في السنوات الأخيرة.  بالتزامن مع التقدم في الأبحاث المصممة لإيجاد علاج نهائي للأمراض، كان هناك تقدم كبير في قدرة الطب الحديث على السماح للأطفال المصابين بضمور العضلات بالنمو, التطور والوصول إلى  أطول متوسط ​​العمر المتوقع. يعتمد التغيير على معرفة الأمراض, التنبؤ بنقاط الأزمة والتدخل المبكر لمنع حدوث مضاعفات.

 

يرى النهج المدمج أنه لا يكفي الحفاظ على صحة الطفل الجسدية، وأن دورنا هو تمكين الطفل من جودة الحياة المثلى في أي وقت من الأوقات، مع التأكيد على قدراته وتمكينها.  

وفقًا للنهج المدمج، يجب الموازنة بين فائدة الأداء اليومي للطفل مقابل تطور المرض في أي لحظة. الرؤية التي توجه الطاقم في ألين واضحة: أداء الطفل هو الأكثر أهمية. يعمل الطاقم على منع المعاناة والضائقة، من خلال تنفيذ أبسط الخيارات المتاحة مع مراعاة التفكير طويل المدى.

يتطلب النهج المدمج الإشارة إلى أجهزة الجسم المختلفة في أي عمر، بما في ذلك أنظمة التنفس, الأكل والبلع، النمو والتنقل.

 

آثار ضمور العضلات على الجهاز التنفسي

مشاكل في إمداد الأكسجين، صعوبة في التخلص من الفضلات والإفرازات، الربو، تطور الالتهابات والالتهاب الرئوي، اضطراب في التوازن الحمضي القاعدي، وضرر القلب الثانوي وحتى اضطرابات في الأكل.

ماذا نفعل؟ يجب الحفاظ على الوظيفة المثلى أثناء التنبيه للحالات الثانوية التي قد تضعف وظيفة الجهاز التنفسي في أي لحظة. يجب التخلص من الأسباب الثانوية - الربو, الارتجاع واستنشاق الطعام - عند ظهورها ويجب التركيز على العلاج الوقائي - الوقاية من الحالات العصيبة والإستهلاك المفرط للطاقة.

 

آثار ضمور العضلات على الأكل, البلع والتغذية

الأطفال الذين يعانون من ضعف في العضلات بشكل دائم أو متقدم هم أكثر عرضة لمخاطر سوء التغذية وزيادة الوزن.

تتميز حالة سوء التغذية بالضعف وإعاقة النمو. يؤدي فقدان 10٪ من الوزن المثالي إلى إضعاف القدرة الفسيولوجية ويزيد من معدلات الاعتلال بالمرض.

الوزن الزائد يجعل من الصعب التحرك في وجود ضعف العضلات: فكل كيلوغرام فوق الوزن المثالي يساوي حمولة 4 كيلوغرام على عضلات الساق.

يمكن أن يسبب ضمور العضلات الى اضطرابات حركية في الجهاز الهضمي، مثل ارتجاع المريء وشلل المعدة والإمساك. يؤدي ذلك إلى صعوبات في الأكل والبلع بالإضافة إلى اضطراب في التذوق.

ماذا نفعل؟ حافظ على وزن وتوازن مناسبين بين قوة العضلات التي يمكن تعبئتها والجهد المطلوب لأداء العمل.

 

آثار ضمور العضلات على التنقل

يعد الوقوف والمشي أمرًا ضروريًا للحفاظ على وظائف الجهاز التنفسي، الجهاز الهضمي وبناء العظام، ولكن بطبيعة الحال، يؤثر ضعف العضلات بشكل مباشر على حركة الطفل واستقلاليته في المكان.

للمشي تأثير مفيد على التنفس، الوقاية من الديدان الخيطية وإنتفاخ البطن، إزالة الإفرازات، تحسين عملية الهضم ووظيفة الأمعاء، فضلاً عن بناء استقلالية الطفل وإحساسه بقيمة الذات. كذلك, إن حمل وزن الجسم أثناء المشي يساهم في بناء العظام.

ماذا نفعل؟ يجب أن تؤخذ المعضلة بين الحفاظ على المشي والحركة الفعالة في الاعتبار في أي وقت. يجب على الطاقم المرافق تقييم قدرة الطفل والتوصية بالمساعدات والتدريب المناسبين.

 

דר' סילבי פיק

דר' סילבי פיק